von Willebrand-Faktor-Aktivität

Synonyme

VWF:Akt, Faktor VIII:C

Material

Citrat-Plasma gefroren 1 ml

Probenbearbeitung Lagerung Transport

Abnahme eines Citratröhrchens, direkt nach der Blutentnahme Zentrifugation für 10-15 Minuten bei 1.500g, Überstand der Probe abpipettieren und in ein Universalröhrchen überführen, Universalröhrchen stehend in den Gefrierschrank, Beschriftung des Röhrchens mit "Citrat-Plasma". Transport gefroren in einer Gefrierbox, diese muß vor Gebrauch über Nacht eingefroren werden, bitte rechtzeitig im Labor bestellen oder die gefrorene Probe solange im Gefrierschrank belassen, bis die Gefrierbox gebrauchsfertig ist.

Klinische Indikation

Abklärung einer unklaren Blutungsneigung, Screeningtest bei Verdacht auf ein Von-Willebrand-Syndrom. Die Messung sollte immer zusammen mit von Willebrand-Faktor-Antigen sowie mit Faktor VIII durchgeführt werden.

Beurteilung

Erhöht bei Akut-Phase (Entzündung, Schwangerschaft, Tumor, Myokardinfarkt, etc). Der von Willebrand-Faktor ist ein Akut-Phase-Protein. Erniedrigt bei verschiedenen Formen des vWS, erworbenes vWS (Systemischer Lupus erythematodes, Myelom, Lymphom, mechanischer Herzklappenersatz u.v.m.) Bei Patienten mit Blutgruppe 0 findet sich ein physiologisch niedrigerer Anteil des von Willebrand Antigens mit einem Referenzbereiche von 61,4 - 145,6 %.

Bemerkungen

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) spielt aufgrund seiner Funktion bei der Adhäsion und Aggregation der Blutplättchen sowohl in der primären Hämostase bei der Bildung eines hämostatischen Pfropfes als auch im Gerinnungsprozess durch die Stabilisierung des Faktors VIII eine wichtige Rolle. Der qualitative und/oder quantitative Mangel an vWF verursacht das von-Willebrand-Syndrom (vWS), das eine der häufigsten erblichen Blutgerinnungsstörungen darstellt. Das von Willebrand-Syndrom ist die häufigste kongenitale humane Blutungsstörung, sie wird autosomal-dominant vererbt, drei Grundtypen des vWS sind bekannt. Zur Differenzierung der drei Typen des vWS benötigt man Messungen der Menge, sowie der Funktionaität des vWF. Letztere wird mittels der von Willebrand Aktivitätsmessung bestimmt. Der vWS Typ 1 ist mit 70 bis 80 % der am häufigsten vorkommende Subtyp. Bei dieser Form ist das vWF Ag vermindert. Der vWS Typ 2 ist durch einen qualitativen Mangel der vWFAktivität gekennzeichnet, wobei der Antigengehalt sich aber durchaus im Normalbereich befinden kann. Bei vWS Typ 3 fehlt der vWF sowohl im Plasma als auch in der zellulären Granula völlig.

Ansatztage/Dauer

Untersuchungsdauer i.d.R. 3-5 Tage

Nachforderungsfrist

Keine Nachforderung möglich

Stand

24.07.20